CVIR 2020 — V3

MAVs, FAVA e Síndromes de Sobrecrescimento (PROS/KTS) em Crianças

Gibson CR, Barnacle AM. CVIR Endovascular 2020. MAV pediátrica: dilema de timing (adiar vs. tratar precocemente), embolização com etanol/Onyx (0,5 mL/kg/sessão — limitar DMSO), intervenção precoce na placa de crescimento. FAVA (PIK3CA): dor intensa + contraturas, escleroterapia ineficaz, crioablação e sirolimus. PROS (Klippel-Trénaunay): espectro PIK3CA, EVLT, sirolimus, equipe multidisciplinar.

Escrito e revisado por Dr. Maurício Hiroshi Yamada — Cirurgião Vascular e Endovascular | CRM-PR 21589 | RQE 18281 · 18282 · 18294 · 18295

📅 21 de junho de 2026⏱ 9 min de leitura

Resposta direta: MAV pediátrica próxima à placa de crescimento: intervir mesmo assintomática. Etanol/Onyx: 0,5 mL/kg/sessão (limitar DMSO). FAVA (PIK3CA): escleroterapia venosa ineficaz para dor — usar crioablação. Síndromes de sobrecrescimento ('Klippel-Trénaunay') são PROS (espectro PIK3CA) — sirolimus como terapia-alvo. MDT obrigatório: IR + ortopedia + dermatologia + genética + psicologia.

As MAVs de alto fluxo, a recentemente descrita FAVA e as síndromes de sobrecrescimento vascular são os maiores desafios das anomalias vasculares pediátricas — cada uma com lógica terapêutica própria e erros comuns que o especialista deve conhecer.

Malformações Arteriovenosas (MAVs) em Crianças

O dilema de timing

Adiar: lesão cresce (especialmente na puberdade), fica intratável
Tratar cedo: embolização não é inócua — DMSO tóxico, risco de assimetria de crescimento
MAV próxima à placa de crescimento: intervir mesmo assintomática

Tratamento — Etanol/Onyx™

Dose conservadora: 0,5 mL/kg/sessão
DMSO excretado pelos pulmões — limitar exposição
Toxicidade: hemólise, IRA, toxicidade pulmonar
Bleomicina intersticial: opção emergente

FAVA — Anomalia Vascular Fibroadiposa

Entidade descrita em 2014 — Mutação PIK3CA

Apresentação	Crianças em idade escolar, panturrilha/antebraço. Dor intensa + contraturas musculares progressivas
Diagnóstico	US: hiperecogenicidade do músculo + veias displásicas. RM T1: infiltração fibroadiposa. Biópsia: excluir sarcoma
⛔ Escleroterapia venosa	INEFICAZ para a dor — não trata o componente fibroadiposo
✅ Crioablação percutânea	Eficaz para alívio da dor no componente fibroadiposo
✅ Sirolimus	Para doença extensa (PIK3CA → inibição mTOR)

PROS — PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum

Substituir Klippel-Trénaunay pelo termo PROS

Mutação PIK3CA → PI3K-AKT-mTOR → sobrecrescimento vascular. A maioria dos "KTS" é, na verdade, PROS.

KTS clássico: sobrecrescimento unilateral + mancha vinho do porto + MVs + veia marginal embrionária.

Tratamento PROS: EVLT para veias displásicas + escleroterapia MVs + sirolimus + ortopedia para sobrecrescimento.

MDT obrigatório em anomalias vasculares pediátricas

IR + Ortopedia + Dermatologia + Genética + Psicologia + Cirurgia pediátrica. Criança ≥6 anos: deve participar das decisões. Objetivo: tratar função, não apenas aparência.

Referência

Gibson CR, Barnacle AM. Vascular anomalies: special considerations in children. CVIR Endovascular. 2020;3:60. DOI: 10.1186/s42155-020-00153-y.

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Perguntas Frequentes

Por que o timing do tratamento da MAV em crianças é tão difícil de definir?

Há dois riscos opostos: adiar demais (a lesão cresce, especialmente na puberdade, e pode se tornar intratável — além do risco de interferir no crescimento ósseo se próxima à placa de crescimento) vs. tratar cedo demais (embolização com etanol/Onyx tem toxicidade real: DMSO excretado pelos pulmões, risco de hemólise e IRA; o procedimento pode também levar a assimetria de crescimento). A decisão deve ser tomada por equipe multidisciplinar experiente, caso a caso.

O que é FAVA e por que a escleroterapia das veias não resolve a dor?

FAVA (Fibroadipose Vascular Anomaly) é uma entidade descrita em 2014 resultante de mutações no gene PIK3CA. Caracteriza-se por infiltração fibroadiposa do músculo (especialmente panturrilha) associada a canais venosos displásicos. A dor intensa e as contraturas musculares são causadas pelo componente fibroadiposo — não pelas veias. Por isso, escleroterapia das veias displásicas é ineficaz para a dor. O tratamento é crioablação percutânea (para a dor no componente fibroadiposo) e sirolimus (para doença mais extensa via inibição de mTOR/PIK3CA).

Por que o termo PROS é preferível a Klippel-Trénaunay?

A Síndrome de Klippel-Trénaunay e a Síndrome de Proteus são amplamente superdiagnosticadas e frequentemente mal diagnosticadas — levando a anos de confusão diagnóstica e tratamentos inapropriados. O termo PROS (PIK3CA-related overgrowth spectrum) é mais preciso: (1) reconhece a base genética comum (mutações somáticas do PIK3CA → ativação do eixo PI3K-AKT-mTOR); (2) possibilita terapia-alvo com sirolimus; (3) simplifica a abordagem. A maioria dos casos de KTS é, na verdade, PROS.

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Artigo escrito e validado pelo Dr. Maurício Hiroshi Yamada (CRM-PR 21589 | RQE: 18282). Cirurgião Vascular formado pela UEL, com residência no HSPE/SP e título de especialista pela SBACV. É referência em tratamentos minimamente invasivos (Laser, Radiofrequência e Espuma) na clínica Maringá Vasculares, no Paraná.

⚕️ Aviso médico: O conteúdo desta página tem finalidade exclusivamente educativa e informativa. Não substitui a consulta, o diagnóstico ou o tratamento por um médico especialista. Em caso de sintomas ou dúvidas, procure um profissional de saúde habilitado. Dr. Maurício Hiroshi Yamada — CRM-PR 21589.

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