CVIR 2020 — V1

Tumores Vasculares Pediátricos: Hemangiomas, KHE e Fenômeno de Kasabach-Merritt

Name: Tumores Vasculares Pediátricos: Hemangiomas, KHE e Kasabach-Merritt — CVIR 2020
Uploaded: 2026-06-21T00:00:00-03:00
Description: Gibson CR, Barnacle AM. CVIR Endovascular 2020. Classificação ISSVA 2018: tumores vasculares = proliferação celular / malformações = erro embriológico. HI: GLUT-1+, fase proliferativa 4–6 sem, propranolol (único tumor que responde a beta-bloqueador). HC: GLUT-1-, RICH/PICH/NICH. KHE + KMP: sirolimus. PHACE.

Gibson CR, Barnacle AM. CVIR Endovascular 2020. Classificação ISSVA 2018: tumores vasculares = proliferação celular / malformações = erro embriológico. HI: GLUT-1+, fase proliferativa 4–6 sem, propranolol (único tumor que responde a beta-bloqueador). HC: GLUT-1-, RICH/PICH/NICH. KHE + KMP: sirolimus. PHACE.

Escrito e revisado por Dr. Maurício Hiroshi Yamada — Cirurgião Vascular e Endovascular | CRM-PR 21589 | RQE 18281 · 18282 · 18294 · 18295

📅 21 de junho de 2026⏱ 9 min de leitura

Resposta direta: O hemangioma infantil (GLUT-1+) responde ao propranolol e regride em >90% dos casos. O hemangioma congênito (GLUT-1-) é RICH/PICH/NICH — RICH gigante pode causar ICC ao nascimento e exige embolização. O Kasabach-Merritt é EXCLUSIVO do KHE/angioma em tufos (nunca do HI) — tratamento: sirolimus. PHACE: síndrome neurocutânea associada a hemangioma facial plano.

Anomalias vasculares em crianças abrangem um espectro do benigno autolimitado ao potencialmente fatal. A classificação ISSVA 2018 divide tudo em dois grandes grupos — tumores vasculares (proliferação celular) e malformações vasculares (erro embriológico). Conhecer essa distinção é o primeiro passo para o diagnóstico correto.

Classificação ISSVA 2018 — Princípio Fundamental

Tumores Vasculares

Proliferação celular endotelial. Ex: hemangioma infantil, KHE, angiossarcoma. Tratamento: médico ou embolização.

Malformações Vasculares

Erro no desenvolvimento embriológico. Ex: venosas, linfáticas, arteriovenosas, capilares. Presentes ao nascimento — não regridem.

Hemangioma Infantil (HI)

Característica	Detalhe
Marcador diagnóstico	GLUT-1 positivo — específico do HI
Desenvolvimento	Pós-natal: proliferação 4–6 sem → plateau → involução lenta
Evolução	>90% resolvem espontaneamente até os 10 anos
Tratamento	Propranolol oral — ÚNICO tumor vascular que responde a betabloqueador
Indicações de tratamento	Periorbital, via aérea, ulceração, disfiguramento incapacitante

Hemangioma Congênito (HC) — GLUT-1 Negativo

Subtipo	Evolução	Cuidado especial
RICH	Regride completamente em 6–12 meses	Gigante → shunting AV → ICC grave → embolização de urgência
PICH	Regride parcialmente	Vigilância
NICH	Não regride — estável, geralmente pequeno	Assintomático na maioria

KHE e Fenômeno de Kasabach-Merritt

⚠️ KMP é EXCLUSIVO do KHE e angioma em tufos — NUNCA do hemangioma infantil

Tríade: Trombocitopenia grave + Hipofibrinogenemia + D-dímeros elevados

Tratamento: Sirolimus (inibidor mTOR) — substituiu vincristina como primeira linha

Síndrome PHACE

P = Malformações da fossa Posterior | H = Hemangioma plano facial/couro cabeludo | A = Anomalia Arterial | C = Cardiopatia/Coarctação | E = anomalias oculares (Eye)

Referência

Gibson CR, Barnacle AM. Vascular anomalies: special considerations in children. CVIR Endovascular. 2020;3:60. DOI: 10.1186/s42155-020-00153-y.

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Perguntas Frequentes

Como distinguir hemangioma infantil de hemangioma congênito na prática?

O hemangioma infantil (HI) se desenvolve após o nascimento — pode ser apenas uma mancha rosada ao nascer e cresce nas primeiras semanas. É GLUT-1 positivo e regride em >90% dos casos até os 10 anos. O hemangioma congênito (HC) está totalmente desenvolvido ao nascimento. É GLUT-1 negativo e tem aspecto mais violáceo com halo pálido. Há 3 subtipos por padrão de involução: RICH (regride em 6–12 meses), PICH (parcialmente) e NICH (não regride). A biópsia com GLUT-1 resolve casos duvidosos.

Por que o propranolol funciona no hemangioma infantil mas não em outros tumores vasculares?

O hemangioma infantil é o ÚNICO tumor vascular que responde a betabloqueadores. O mecanismo exato ainda é debatido, mas inclui vasoconstrição dos vasos do hemangioma, redução da expressão de fatores de crescimento angiogênicos (VEGF, bFGF) e indução de apoptose das células endoteliais do hemangioma. O propranolol é altamente eficaz durante a fase proliferativa (4–6 semanas a 6–12 meses de vida) — fora desse período, o benefício é muito menor.

O Fenômeno de Kasabach-Merritt pode ocorrer em hemangioma infantil comum?

Não. Esta é uma confusão muito frequente e clinicamente importante. O Kasabach-Merritt (KMP) está associado EXCLUSIVAMENTE ao hemangioendotelioma kaposiforme (KHE) e ao angioma em tufos — NUNCA ao hemangioma infantil comum. Quem apresenta a tríade de KMP (trombocitopenia grave + hipofibrinogenemia + D-dímeros elevados) deve ser investigado para KHE/angioma em tufos. O tratamento atual é sirolimus (inibidor mTOR), que substituiu a vincristina como primeira linha.

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Artigo escrito e validado pelo Dr. Maurício Hiroshi Yamada (CRM-PR 21589 | RQE: 18282). Cirurgião Vascular formado pela UEL, com residência no HSPE/SP e título de especialista pela SBACV. É referência em tratamentos minimamente invasivos (Laser, Radiofrequência e Espuma) na clínica Maringá Vasculares, no Paraná.

⚕️ Aviso médico: O conteúdo desta página tem finalidade exclusivamente educativa e informativa. Não substitui a consulta, o diagnóstico ou o tratamento por um médico especialista. Em caso de sintomas ou dúvidas, procure um profissional de saúde habilitado. Dr. Maurício Hiroshi Yamada — CRM-PR 21589.

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