Malformações Venosas e Linfáticas em Crianças: Escleroterapia e Agentes Pediátricos

Malformações venosas extensas causam depleção contínua de fibrinogênio e fator XIII pelo fluxo lento que forma microcoágulos permanentemente dentro do saco venoso. A HBPM em baixa dose diária quebra esse ciclo ao evitar a formação de novos microcoágulos — paradoxalmente melhorando os níveis de fibrinogênio ao reduzir seu consumo. Aspirina não tem efeito nessa coagulopatia pois o mecanismo não é plaquetário. É fundamental informar cirurgiões sobre essa coagulopatia antes de qualquer procedimento.

A bleomicina pode causar fibrose pulmonar — e o oxigênio suplementar aumenta significativamente esse risco. Estudos de oncologia demonstram que mesmo oxigênio a 28–30% pode desencadear toxicidade pulmonar em pacientes que receberam bleomicina. O protocolo correto é: monitorar a saturação, usar suporte apenas se clinicamente necessário, e preferir ar ambiente sempre que possível. A dose máxima vitalícia deve ser rigorosamente monitorada (2.000–3.000 UI/kg, máx 80.000–100.000 UI).

ML macrocística: cistos ≥2cm com paredes finas claramente visíveis ao US — são mais fáceis de tratar com escleroterapia percutânea. Primeira linha: doxiciclina (drenar o cisto até quase-seco antes da instilação). ML microcística: cistos <2cm confluentes formando uma massa sólida — notoriamente difíceis de tratar. Bleomicina é o melhor agente disponível, banhar toda a lesão visando o estroma sólido. Muitos pacientes requerem série de procedimentos e resposta parcial é comum.